مرض سيولة الدم الهيموفيليا هو عبارة عن مرض وراثى يأتى نتيجة خلل فى معدلات التجلط فى الدم بشكل طبيعى، وعندما يتعرض المريض لجرح أو كدمة يستمر المريض فى النزيف لمدة أطول بدون توقف.
وتأتى هذه العملية على مراحل مختلفة عندما يتعرض الإنسان لجرح تأتى الصفائح الدموية لتعمل كسدادة لوقف هذا النزيف، ويتم إنتاج سلسلة من البروتينات لتشمل من 1: 12 عنصرا لتوقف النزيف وإنجاح عملية التئام الجروح، وعند وجود خلل فى هذه العوامل يبطل مفعول عملية تجلط الدم، وهذا ما يحدث مع مرضى الهيموفيليا نتيجة نقص أحد العوامل مما يؤثر على النزيف لمدة أطول من أقل الأسباب.
أولا.. أنواع مرض الهيموفيليا :
1 - هيموفيليا(8): تأتى نتيجة نقص عامل التجلط8
2-هيموفيليا(9): نتيجة نقص عامل التجلط 9
3-هيموفيليا(11): نتيجة نقص عامل التجلط 11
ثانيا.. أسباب الإصابة:
تأتى الإصابة بمرض الهيموفيليا نتيجة اضطرابات فى الجينات المسئولة عن عوامل التجلط فى الدم أو عن طريق انتقال جينات أحد الوالدين بشكل وراثى، أو نتيجة طفرة جينية عند تكوين معدلات التجلط فى الدم.
ثالثا.. أعراضها:
1-يتم ملاحظة مرض الهيموفيليا ونزيف الدم بعد إجراء العمليات البسيطة كالختان وخلع الأسنان.
2- ترك آثار الكدمات المتعددة بقع زرقاء تحت الجلد.
3- حدوث نزيف بعد أخذ عينات الدم وحقن العضل.
4- قد يحدث نزيف فى الأعضاء الداخلية مثل الجهاز الهضمى والبولى وأحيانا قد يحدث نزيف فى المخ وهو أخطر أنواع النزيف، حيث إنه من المحتمل أن يؤدى إلى الوفاة.
5- تليف فى المفاصل نتيجة تكرار حالات النزيف، مما يؤدى إلى تأكل المفاصل بشكل تدريجى وإذا لم تتم معالجتها بشكل جيد قد يصل الأمر فى النهاية إلى بتر المفاصل.
رابعا...علاجها:
يختلف علاج الهيموفيليا وفقا لشدة الحالة:
هيموفيليا بسيطة: ويتم علاجها عن طريق تحفيز هرمون "الديزمويريسين" سواء عن طريق الحقن البطىء أو عن طريق الأنف.
هيموفيليا متوسطة: ويتم توقف النزيف من عوامل التجلط المستمد من دم المتبرع، أو عن طريق المنتجات المعدلة وراثيا.
هيموفيليا الحادة: ويتم علاجها عن طريق البلازما اللازمة لوقف النزيف، بالإضافة إلى أن الحقن الوريدية أيضا تعتبر عاملا وقائيا لتجلط الدم ويتم أخذها من مرتين إلى ثلاث مرات أسبوعيا، حيث يسهم بشكل كبير فى منع حدوث النزيف.
خامسا.. الإسعافات الأولية لإصابات مرض الهيموفيليا:
1- فى حالات الجروح:
يتم ربط الجرح بأربطة ضاغطة ووضع كمادات باردة أو مثلجة فوق الرباط الضاغط.
2-فى حالات المفاصل:
الاستراحة التامة للمريض، مع عدم تحريك المفصل المصاب قدر الإمكان، ووضع كمادات باردة أو مثلجة على المكان المصاب، مع أخذ مسكن ومضادات الالتهابات.
